Диагноз бас есть ли случаи выздоровления

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Диагноз бас есть ли случаи выздоровления. Что это болезнь БАС, какие у нее симптомы и как лечить

Боковой амиотрофический склероз БАС :. Она начинается с ерунды. Например, онемеет палец. Потом — соседний.

Теряет способность двигаться, говорить, глотать и, наконец, дышать. Их затеяли для того, чтобы привлечь внимание к какой-то страшной болезни, название которой вы, скорее всего, забыли. Напоминаем: боковой амиотрофический склероз БАС — самое тяжелое и загадочное заболевание в неврологии. Вместе с Олесей, координатором службы помощи больным БАС, мы идем проведать пожилую супружескую пару.

У нас с собой анкета — чистая и длинная, которую предстоит заполнить. Сам больной говорить уже не может. На вопросы отвечает жена. Досье KP. Владимир Профессия — инженер. Чем увлекался — здоровьем. Бегал, диету соблюдал. Дети — взрослый сын, помогает. Друзья — никогда не было, молчун. Школу по питанию, глотанию и общению — посещал. Общается — губами шевелит и рукой машет. Гастростому — поставили. Полгода уговаривали, боялся умереть. Больше всего мучают — слюни. Текут постоянно. Мы первые в очереди на слюноотсос.

Священник — не нужно. Психолог — нет. Есть ли средства на сиделку? Я справлюсь. Только бы силы были. В мире таких, как Владимир, три-пять человек на каждые тысяч. Точной статистики по России нет.

До недавнего времени в нашей стране ими вообще никто не занимался. В лучшем случае ставили правильный диагноз и — домой, умирать в своей постельке от удушья. Даже в хосписы их не брали: слишком специфические нужны условия. Пять лет назад в Марфо-Мариинской обители родилась служба, которая стала оказывать таким больным комплексную бесплатную помощь.

Сегодня на учете в службе — более человек из разных городов России. В Марфо-Мариинской обители родилась служба, которая стала оказывать таким больным комплексную бесплатную помощь. Фото с сайта Марфо-Мариинской Обители милосердия. На столе в ординаторской — огромная коробка разноцветных пончиков, море картонных стаканчиков, в углу жужжит кофемашина. Сидим и говорим о смерти. Сходству мешают лишь длинные юбки, белые халаты некоторых и черная ряса отца Валерия.

И речь не об убийствах, речь — о смерти. Кто-то умрет дома, кто-то — в больнице. Но кто-то скоро обязательно умрет.

Сегодня, завтра, через неделю. В среднем с БАС живут не больше пяти лет после появления первых симптомов. Есть, конечно, летний американский уникум Стивен Хокинг, чей стаж болезни перевалил за полвека. Почему — тайна. Из двух зол — оба. Сейчас будет скучно, но очень важно. Существует два вида искусственной вентиляции легких — неинвазивный и инвазивный. При первом на лицо накладывается маска, и аппарат просто помогает человеку дышать. Именно такие аппараты получают в пользование подопечные службы.

При втором способе в горле проделывают дырку, туда вставляют трубку, и воздух подается прямо в дыхательные пути. Такой аппарат уже не помогает человеку дышать, а делает это за него. Врач службы помощи больным БАС налаживает дыхательное оборудование на дому у подопечного. Первый помогает человеку дышать легче, но ненадолго — с таким аппаратом он через несколько месяцев умрет.

Второй — может продлить жизнь порой на годы. Но это тяжелое продление, жуткие годы: полная неподвижность, немота, невозможность кого-то позвать, почесать, где чешется и т. Кто-то выбирает такой путь сознательно: например, хочет видеть, как растут дети.

Но если не принять решение заранее, за человека это может сделать случай. И тогда он окажется до конца дней прикованным к аппарату ИВЛ, ведь состояние его не улучшится, болезнь будет только прогрессировать.

А отключить аппарат уже нельзя: убийство. Одна из первых подопечных службы. У одной из первых подопечных службы — Татьяны — легкие обычные, только совсем слабые, и тайны никакой нет.

Вот она — вся на виду на своей фейсбучной страничке. Живет с БАС уже семь лет. В постели — то коты разномастные, то ежики. К Новому году фотографию профиля сменила: надела не сама, конечно, с лета она полностью обездвижена шапочку Деда Мороза и бороду из мишуры. Компьютер слушается движений ее глаз — есть в распоряжении службы БАС специальное устройство Tobii.

И доставят, и обучат, и настроят под нужды конкретного больного. Но управлять им непросто: попробуйте хотя бы поводить глазами по экранной клавиатуре, надолго вас не хватит? Пока силы были, Татьяна активно общалась с сетевым народом, в основном с людьми с инвалидностью — и не только с теми, чей диагноз — БАС. Среди них было немало потенциальных самоубийц, которые потом благодарили умирающую женщину за спасение. Как, чем она могла их спасти?

Да вот этой улыбкой своей из-под дыхательной трубки. И умением ценить маленькие радости. Все знают, что сладости, остающиеся на дне коробки — самые-самые вкусные. Марфо-Мариинская обитель осенью. Привет передавала. Юная медсестра Катя краснеет глаза давно уже красные.

Андрей скончался позавчера. При ней. Похоже, она снова хочет плакать. Вот вчера я обзванивала семьи. Нет, жив пока. Возьми вот пончик. Одна была особенно ужасной. Женщина агонизировала двое суток, она очень страдала, но не могла умереть: ее не отпускала дочь. Это не мистика, врачи знают. Мать была смыслом ее жизни, дочка не отходила от нее. Когда у той замедлялся сердечный ритм, брала ее за руку — и начиналась тахикардия.

Это было очень страшно. Он давно страдал, но сама смерть была легкой. Просто лег — и умер. Они и мы выполнили его волю, что важно. У него была хорошая смерть. Для специалистов паллиативной помощи, в том числе и сотрудников службы помощи людям с БАС — цель и смысл работы. Наверное, это не самое научно выверенное определение хорошей смерти, но очень точное.

Главная забота Варвары сегодня — как бы так все организовать, чтобы ей и близким не тратить немыслимые силы на переоформление инвалидности, на контакты с собесом.

БАС – болезнь, которая лишает способности двигаться, сохраняя возможность чувствовать боль.

Боковой амиотрофический склероз другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига — прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно тыс.

Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу. Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений? В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС — наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится. Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг — патологический процесс развился, когда ему был 21 год.

На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять — это мышца щеки. Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте после 40 лет , причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей.

На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС — ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме — затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение.

Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица — не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову.

Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает — в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих — наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают — умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий. При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Электронейромиография Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния. Транскраниальная магнитная стимуляция ТМС. Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность.

Транскраниальная магнитная стимуляция В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях — была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует — лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов. При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома — сильные анальгетики, в том числе наркотические.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность внезапный, беспричинный смех или плач , а также проявления депрессии — для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты. Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов.

Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд.

В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы. На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале. Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС — использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких — больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз при БАС неблагоприятный — заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного — при бульбарной форме человек умирает через года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу.

Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние. Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Главная Другие болезни. Диагноз БАС — что это. Мишени, которые поражаются при БАС. Факторы риска. Стивен Хокинг. Общие сведения о патологии. Патология может начинаться с верхних конечностей.

Критерии подтверждения БАС. Боковой амиотрофический склероз БАС — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы болезненные мышечные спазмы , вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства.

Как проявляется патология. Диагностика бокового амиотрофического синдрома. Транскраниальная магнитная стимуляция. Лабораторные исследования. Фармакологические эффекты миорелаксантов. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма.

Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания. Установленная гастростома. Поддержка близких очень важна. Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный. Другие болезни - клиники в Москве Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём.

Мира, 79, стр. Остоженка, д. Показать все клиники Москвы. Другие болезни - специалисты в Москве Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Терапевт Батомункуев Александр Сергеевич Москва,просп. Показать всех специалистов Москвы. Поделиться на Facebook. Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника. Другие болезни. Плоская спина. Межреберная грыжа. Воспаление спинного мозга. Дисплазия позвоночника. Точки на спине для массажа.

Добавить комментарий Отмена. Москва Санкт-Петербург. Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами. Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности.

Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни. У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций плач, смех вследствие поражения лицевых мышц.

Болезнь баса первые симптомы

В нынешние время еще остались болезни из раздела неврологии, которые не поддаются лечению и приводят к летальному исходу в короткий срок. Одной из таких патологий является боковой амиотрофический склероз БАС. Эту патологию в медицине называют заболеванием Шарко или недугом двигательных мотонейронов. Встречается она крайне редко, а именно случаев на тыс. Мотонейроны представляют собой объемные нервные клетки в спинном мозге, которые отвечают за движение и тонус мышц.

Локализуются они в передних рогах и имеют название в зависимости от иннервируемой группы мышечной ткани. Несмотря на все современные методы обследования и диагностики, врачи до сих пор не смогли понять почему возникает болезнь Шарко. Если судить по подтвержденным информации, то наиболее распространенной версией развития патологии считается совокупность нескольких причин.

Основная вина лежит на антиоксидантном ферменте SOD1 супероксиддисмутазы Он служит для защиты клеток организма от окисления, но при изменении состава такая функция больше не выполняется. Возникает это явление из-за мутации 21 хромосомы, которая отвечает за кодировку SOD1.

Такие версии менее изученные, но также являются основными. На сегодняшний день для бокового амиотрофического склероза причины возникновения врачи до сих пор не смогли полностью разгадать, но есть подтвержденные версии, на которые можно ориентироваться. Если убрать генетический фактор невозможно, то следует не допустить его развитие, ориентируясь на список катализаторов возникновения.

Обычно при боковом амиотрофическом склерозе симптомы возникают в зависимости от локализации поврежденного мотонейрона. Если болезнь коснулась периферического нейрона, то у человека возникает слабость и атрофические изменения мышечной ткани. Иногда наблюдаются фасцикуляции непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, которые со временем перерастают в генерализованную форму. Если поражение локализовано в центральном мотонейроне, то симптомы БАС будут выглядеть следующим образом:.

Часто повреждаются несколько мотонейронов одновременно. При аномалии в центральном и периферическом нейроне наблюдается скрещивание их признаков. У больных появляется слабость в мышечной ткани с наличием аномальных рефлексов, возникает чрезмерно высокий тонус мышц подверженных атрофическим изменениям и т.

Синдром БАС в запущенной стадии проявляется немного по-другому. Симптомы повреждения центрального мотонейрона обычно скрыты за признаками сбоев в периферическом нейроне. В большинстве случаев сложно понять их степень, ведь иногда атрофия мышц не настолько ярко выражена насколько человеку тяжело двигаться. Периодически возникают судорожные приступы, которые сопровождают сильная боль. Пирамидный синдром при такой болезни, как боковой амиотрофический склероз возникает на ранней стадии.

Для него свойственно уменьшение сухожильных рефлексов и ослабление нижних конечностей. По мере развития патологии брюшные рефлексы постепенно исчезают. Заболевание делится не только по локализации повреждений двигательного нейрона, но и на определенные формы.

Все они имеют свои симптомы, этапы развития, схему лечение и прогноз. Бульбарная форма является первой и ее основной признак — это дизартрия или нарушение речевого аппарата. Кроме нее, можно выделить следующие симптомы:. Вторая форма называется шейно-грудной. Первоначально она проявляется в одной из верхних конечностей в виде атрофических изменений, подергивания и ослабления мышц.

Со временем поражаются обе конечности и глубокие рефлексы при этом крайне обострены. По мере развития патологии будет проявляться ослабление и других групп мышц, чья иннервация идет из соседних участков спинного мозга. Третья форма называется пояснично-крестцовой и для нее свойственна слабость и дистрофия мышц стопы. Подвергаются изменениям преимущественно участки, отвечающие за разгибание пальцев, стопы. Во время диагностики врачам приходится дифференцировать диагноз БАС с другими болезнями, например, с повреждением малоберцового нерва.

По мере развития недуга появляется слабость и в других мышцах, которые иннервируются соседними участками спинного мозга и постепенно ухудшаются ахилловы рефлексы.

Четвертая форма названа высокой. Для нее характерны симптомы повреждения центрального мотонейрона, а именно судороги с симметричным ослаблением мышечной ткани.

Фактически отсутствуют проявления поражения периферического нейрона и слабо заметно ухудшение памяти и умственных способностей. Для него свойственна парализация отдельных мышечных групп, проблемы с глотанием, дыханием и речью.

Именно проблемы с дыхательной системой являются основным фактором, который часто приводит к смерти больного. К прочим причинам можно отнести тяжелую пневмонию, кровотечение в желудочно-кишечном тракте, пролежни с занесением инфекции, а также образования тромбов. Дифференцировать среди других заболеваний БАС не так и просто и для этого врачи использую такие методы исследования:.

Во время обследования пациента специалист должен исключить следующие похожие по своим проявлениям болезни:. Для всех перечисленных болезней свойственно постепенно ослабление мышечной ткани, особенно это касается, такой патологии, как первичный боковой склероз.

По своему течению болезнь может проявляться фактически идентично БАС или иметь более благоприятный прогноз, при котором можно прожить от 10 лет и больше. Дифференцировать патологический процесс придется инструментальными методами, и основываясь на течении недуга.

На сегодняшний день так и не было придумано полноценного лекарства от патологии, и есть лишь препараты для замедления течения по типу Рилузола.

За счет своего состава медикамент не дает в полной мере вырабатываться глутамину тем самым защищая нейроны. Принимать его нужно регулярно, а дозировку подбирает лечащий врач. Помимо замедления течение, при боковом амиотрофическом склерозе лечение должно быть направлено на купирование симптомов, а именно:.

Лечить БАС нужно комплексно и желательно пройти курс психотерапии больному и людям, которые о нем заботятся. Ведь болезнь крайне тяжелая и она сильно угнетает психическое состояние человека. Близкие люди должны понимать, как настроить больного на позитивный лад и знать, о чем лучше не говорить в разговорах с ним.

Методы народный медицины обычно не дают никакого результата и использовать их можно только для улучшения общего состояния. Применять их следует исключительно после консультации с лечащим врачом. Амиотрофический боковой склероз является неизлечимым заболеванием с тяжелым и прогрессирующим течением.

В зависимости от формы патологического процесса срок жизни людей может варьировать от лет до На течение и скорость развития БАС часто влияют и другие факторы, например, возраст больного, гормональные перестройки и сторонние патологии. Боковой амиотрофический склероз БАС — наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.

Двигательные нейроны — это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра. Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки аксоны спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга. Нейроны спинного мозга нижние двигательные нейроны с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями.

В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т. Средний возраст заболевших — 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Болезнь встречается у человек на тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС. Мао Цзэдун — китайский политический деятель.

В возрасте 80 лет ему диагностировали БАС, но умер он спустя два года от инфаркта. Лу Гериг — выдающийся американский бейсболист. Диагноз БАС ему поставили в 36 лет, в году. Дмитрий Шостакович — великий композитор. Болел БАС около десяти лет, умер от инфаркта.

Заболевание обнаружили в году. Джейсон Беккер род. Заболел БАС в возрасте 20 лет, в году. Фернандо Риксен род. В году ему был поставлен диагноз БАС, в году он потерял способность говорить.

Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными.

Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами. Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС.

БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему. Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу.

Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость.

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое нейродегенеративное заболевание, приводящее, при различных вариантах течения болезни, к постепенной потере способности больного двигать руками, ногами, нарушению дыхания, глотания и речи. Однако прогресс болезни можно замедлить.

Жить дольше и лучше при БАС: доказанные методы

Мышечная слабость и атрофия возникают по обе стороны тела. Люди с БАС теряют силу и способность двигать руками и ногами, а также держать тело в вертикальном положении. Когда мышцы в диафрагме и стенке грудной клетки не функционируют должным образом, люди теряют способность дышать без дыхательной поддержки.

Болезнь не влияет на способность человека видеть, чувствовать запах, чувствовать вкус, слышать или распознавать прикосновения. Хотя заболевание непосредственно не влияет на ум или личность человека, у некоторых людей с БАС могут развиться когнитивные нарушения, проблемы с принятием решений и памятью.

Причина БАС неизвестна , и ученые еще не знают, почему он поражает одних людей, а не других. Лекарства от БАС пока не найдено. Симптоматическое лечение улучшает качество жизни людей, когда развивается спастическая боль или депрессия.

Физиотерапия и реабилитация могут помочь предотвратить неподвижность суставов и замедлить мышечную слабость и атрофию. При нарушениях дыхания используются портативные аппараты искусственной вентиляции легких, которые могут применяться в домашних условиях.

Необъяснимые случаи улучшения состояния людей с БАС

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием.

Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы , при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов т. Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания.

Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции , а, следовательно, и синтеза белка.

Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым [6]. Также важное значение в патофизиологии имеет TDP, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра в нормальных нейронах он находится в ядре.

Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет [9] [10]. Несколько научных исследований [12] [13] [14] [15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами. Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей. Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:.

Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием.

Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер род. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний.

Оба ключевых признака БАС поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии англ. Для этого необходимо наличие:. Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др.

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций англ. BFS , который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину.

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов [18]. Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура , развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна IPPV или BIPAP.

Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких. Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание [19].

Доступен с года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких [22]. Также проводятся клинические исследования по применению препарата Маситиниб [25].

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь [26]. Например, до года БАС даже не был включен в список редких заболеваний , а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол , не зарегистрирован [27]. Летом года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge.

Летом года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее. Материал из Википедии — свободной энциклопедии. У этого термина существуют и другие значения, см. БАС значения. Дата обращения 24 октября Preventing familial ALS: A clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted? Nigel Leigh. Soon, Gulay Filiz, Colin L. Давиденкова, т.

The familial form of ALS usually results from a pattern of inheritance that requires only one parent to carry the gene responsible for the disease. Mutations in more than a dozen genes have been found to cause familial ALS. In Ann Ist Super Sanita. In Environ Res. In Rev Environ Health. In Neurotoxicology. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. Национальное руководство. Riluzole is believed to reduce damage to motor neurons by decreasing the release of glutamate.

Дата обращения 10 февраля Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 19 июня года. Заболевания ЦНС. Головной мозг Энцефалопатия.

Мигрень Кластерные головные боли Сосудистая головная боль Головная боль тензионного типа. Локализованная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Эпилептический статус Миоклоническая эпилепсия Туберозный склероз.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения Гипертензивный церебральный криз Транзиторная ишемическая атака Дисциркуляторная энцефалопатия Церебральный атеросклероз Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия Хроническая гипертоническая энцефалопатия Инсульт Ишемический инсульт Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Тромбоз кавернозного синуса.

Синдром Лея. Опухоль головного мозга Туберозный склероз. Внутричерепная гипертензия Отёк мозга Внутричерепная гипотензия. Черепно-мозговая травма Сотрясение мозга Ушиб головного мозга Диффузное аксональное повреждение головного мозга. Категории : Нейродегенеративные заболевания Редкие заболевания Боковой амиотрофический склероз Склероз. Скрытые категории: Статьи с ссылкой на БСЭ, без указания издания Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite news заполнен параметр id Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с английского Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P18 Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P Википедия:Статьи без изображений объекты менее указанного лимита: 21 Википедия:Статьи без ссылок на источники с июня года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи без источников объекты менее указанного лимита: 7.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 15 апреля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Современные исследования БАС — Лев Брылев

Комментариев: 4

  1. valeri_tr:

    Юрий Николаевич, То что наркотики – это зло, я с Вами согласна. Но какой процент населения их употребляет? Мизер.То же и с употреблением алкоголя и курения. особенно курение. Я считаю что что ополчение на курение организовано для того чтобы отвлечь народ от гораздо важной причины почему люди теряют иммунитет и мрут как мухи. А ведь если задуматься то ни алкоголь ни табак здесь не причем Все дело в том, чем нас кормят и что мы ежедневно едим. Попробуйте просто задуматься над этим и спокойно проанализировать что мы употребляем в пищу? А ведь это в лучшем случае сплошное ГМО ил просто чистая химия. и исскуственные заменители По последним исследованиям в еде предлагаемй населению нет ни одного натурального продукта. Начиная с хлебо-булочных изделий и мясо-колбасных продуктов. Даже если пишут “Без ГМО” то это тоже не правда. Куры гуси свиньи и коровы вскормлены кормами которые ускоряют рост животного и т.д, Даже если Вы выростили что-то на своем дачном участке, оно тоже в чистом виде не натуральное. Начиная с с емян потом удобрения ядохимикаты, даже уже и вода которой Вы поливаете все заражено химией. На птицефабриках цыпленок после того как он вылупился должен набрать полтора килограмма веса за две недели ( 14 дней) до товарнрго веса. И как Вы думаете чем его для этого кормят.? Так и со все остальным – овощи фрукты пшеница животные.. Недавно по телевизору работник хлеб завода доказывала всем, что если в хлебное тесто не добавить химию то это будет не хлеб а просто сырая лепешка.

  2. belsvetla:

    10. Положите на затылок правую ладонь, левую сверху и двигайте руками, надавливая, вправо-влево 15 раз.

  3. li-heiny:

    ” ВЕРНОСТЬ”

  4. rngg:

    Лучше быть здоровым и богатым, чем бедным и больным.