Боковой амиотрофический склероз начальные симптомы

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий.

К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего. Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга.

Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц. Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам.

Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. При первичном латеральном склерозе ПЛС поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:.

К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц. Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры.

Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS. К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен.

Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов. Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания.

Кроме того, возникают перебои в работе сердца. Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз. По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием.

Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование. Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми.

Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме. Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола.

Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи. Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом.

Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом. Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно.

Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании. Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге.

А точнее, в пятом слое коры полушарий клетках Беца. От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг. На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки агрегаты молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует. Впервые эта мутация была обнаружена в году. В году ученые открыли мутацию гена C9ORF Исследования идут в двух направлениях.

Первый — поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство. Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания. Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена.

В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными. Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами.

Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС. Что обозначает понятие?

Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени. Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности.

В конце концов, через лет больной погибал. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека. Стивен Хокинг. БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему. Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах.

Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость. Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции.

Боковой амиотрофический склероз БАС — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко — достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу.

Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны. Центральный мотонейрон располагается в коре больших полушарий. Если он поражается, то развивается мышечная слабость парез в сочетании с повышением мышечного тонуса, усиливаются рефлексы, которые проверяются неврологическим молоточком при осмотре, появляются патологические симптомы специфическая реакция конечностей на определенные раздражения, например, разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении наружного края стопы и др.

Периферический мотонейрон располагается в стволе мозга и на различных уровнях спинного мозга шейный, грудной, пояснично-крестцовый , то есть ниже центрального.

При дегенерации этого мотонейрона также развивается мышечная слабость, но она сопровождается снижением рефлексов, снижением мышечного тонуса, отсутствием патологических симптомов и развитием атрофии мышц, иннервируемых этим мотонейроном. Центральный мотонейрон передает импульсы периферическому, а тот — мышце, и мышца в ответ на это сокращается.

В случае с БАС на каком-то из этапов передача импульса блокируется. Именно от этого и зависит, какие симптомы будут у больного. Эта классификация основана на определении преимущественных признаков поражения какого-либо из нейронов в начале заболевания. По мере существования болезни она утрачивает свою значимость, потому что в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мотонейроны на различных уровнях. Но такое разделение играет роль в установлении диагноза а БАС ли это вообще?

При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка.

Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач.

Повышается рвотный рефлекс. В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками.

Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

При высокой форме, кроме двигательных нарушений, появляются расстройства в психической сфере: нарушается память, мышление, показатели интеллекта снижаются.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

В редких случаях в финале болезни могут присоединяться нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи.

При БАС достаточно рано развивается импотенция. В связи с нарушением жевания и глотания, атрофиями мышц больные сильно теряют в весе. Атрофии мышц выявляют, измеряя окружности конечностей в симметричных местах. Если разница между правой и левой стороной более 1,5 см, то это говорит о наличии атрофии. Болевой синдром при БАС связан с тугоподвижностью суставов из-за парезов, длительной обездвиженностью пораженных частей тела, крампи. Этот факт способствует формированию депрессии.

В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции. Особая роль отводится исключению других заболеваний, которые могут проявляться симптомами, похожими на БАС.

При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны:. Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т.

Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ. При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических что можно определить по ЭМГ. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон.

Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов. К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием.

Пока синтезирован единственный препарат, который достоверно продлевает жизнь больным с БАС. Это вещество, предотвращающее выброс глутамата, — Рилузол. Его необходимо принимать по мг в сутки постоянно. Однако Рилузол в среднем увеличивает продолжительность жизни только на 3 месяца. При его назначении следует учитывать побочное действие в виде лекарственного гепатита.

Поэтому больные, получающие Рилузол, должны 1 раз в 3 месяца проверять функцию печени. Всем больным, страдающим БАС, показана симптоматическая терапия. Ее цель — облегчить страдания, улучшить качество жизни, свести к минимуму необходимость в постороннем уходе. Многие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе требуют немедикаментозных методов воздействия. Когда у больного появляются трудности с проглатыванием пищи, необходимо перейти на питание протертыми и перемолотыми блюдами, использовать суфле, пюре, полужидкие каши.

После каждого приема пищи следует проводить санацию полости рта. Это операция, после которой пища поступает в организм через трубку, выведенную в область живота. Если больной не согласен на проведение такой операции, а прием пищи становится невозможным вообще, то тогда необходимо перейти на зондовое питание через рот в желудок вставляют зонд, по которому вливают еду.

Возможно использование парентерального внутривенного или ректального через прямую кишку питания. Эти методы позволяют больным не погибнуть от голода. Нарушение речи значительно затрудняет социальную адаптацию больного.

Со временем речь может становиться настолько неразборчивой, что словесный контакт просто невозможен. В этом случае помогают электронные пишущие машинки. Для предотвращения тромбоза глубоких вен нижних конечностей больной должен пользоваться эластичными бинтами. При появлении инфекционных осложнений показаны антибиотики. Двигательные симптомы частично можно скорректировать использованием специальных ортопедических приспособлений.

Для поддержания ходьбы применяют ортопедическую обувь, трости, ходунки, а позже и коляски. При свисании головы пользуются полужестким или жестким головодержателем. В поздних стадиях болезни больной нуждается в функциональной кровати.

Когда показатели содержания кислорода в крови падают до критических и развивается выраженная дыхательная недостаточность, тогда показано использование аппаратов периодической неинвазивной вентиляции. Они могут применяться больным дома, однако, ввиду своей дороговизны, являются малодоступными. Если потребность во вмешательстве в процесс дыхания превышает 20 часов в сутки, тогда больному показана трахеостомия и искусственная вентиляция легких ИВЛ.

Момент, когда больной начинает нуждаться в ИВЛ критический, так как свидетельствует о приближающемся летальном исходе. Вопрос перевода больного на ИВЛ очень сложный с точки зрения медицинской этики. Эта манипуляция сохраняет жизнь на какое-то время, но в то же время и продлевает страдания, ведь больные БАС очень долго сохраняют рассудок.

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое неврологическое заболевание, которое на сегодняшний день не оставляет практически никаких шансов для больного. Очень важно не ошибиться с диагнозом. Эффективного лечения данного заболевания пока не существует. Читает Левицкий Глеб Николаевич. Здравствуйте доктор! Плохо хожу , плохо говорю. Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев.

Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Forgot your password? Get help. Ваш адрес электронной почты. Главная Заболевания Наследственные и врождённые болезни. Содержание 1 Симптомы БАС 1. Информация предоставляется в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Что такое боковой амиотрофический склероз ?

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, принципы диагностики и лечения

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего.

Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига. Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц. Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам.

Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга. Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание — процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов. В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц. Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют.

Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки. Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи. Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга головного или спинного к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны. Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга.

Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса. Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам иннервируют. И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т. Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы. Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно.

Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой случаев на тыс. Дебютирует патология чаще в лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины. Единой причины, по которой возникает патология, нет. Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический.

C года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС. Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:.

Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС. Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями. Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы. В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей. Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей.

Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями. Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными. Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям. При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности.

Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги. Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы. Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам дизартрии , нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения. Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни.

Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела. Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать.

Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов. Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС. На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов.

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений.

На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику. Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига БАС находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель , средства, облегчающие передвижение ходунки, коляски.

При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами. Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия. Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:.

Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей. Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС. Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит.

Что такое и как проявляется бешенство у человека.

Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко — достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу. Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны.

Амиотрофический боковой склероз: что это такое, симптомы, лечение

Заболевание с этим сложносоставным наименованием имеет краткую аббревиатуру БАС и относится к нейродегенеративным. Это одна из форм деформации нейронов, отвечающих за двигательные функции. При данной болезни пораженными оказываются моторные нейроны, располагающиеся и в спинном мозге, и в головной коре.

Ход поражений необратим, но их проявления можно замедлить и частично купировать. Чтобы вовремя начать борьбу с болезнью, когда она еще не перешла в стадию инвалидизации пациента, необходимо знать ее симптоматику и обращаться за специализированной помощью как можно раньше. Прежде чем подробно перечислить все симптомы данного заболевания и дать их развернутое описание, следует сделать предупреждение.

Ни у одного пациента с диагнозом БАС не встречаются все возможные симптомы одновременно. Также не соблюдается порядок их возникновения, они возникают без какого-либо логического следования.

Также совсем не обязательно один из симптомов, присущих амиотрофическому боковому склерозу будет указывать именно на это заболевание. Это может быть признак иной болезни. В то же время у пациента могут наблюдаться признаки БАС, которые не указаны в списке симптомов, индивидуальные отклонения иного характера.

Болезнь проходит персонифицировано, один клинический случай не походит на другой, прогресс течения имеет всегда различную динамику и зависит от множества разнородных обстоятельств. Первый не всегда по порядку возникновения и один из самых частых — симптом подергивания мышц.

Носит название фасцикуляция и принимает следующие формы. Под кожей начинает сокращаться мышечная ткань. Ощущения подергивания, дрожания раздражают пациентов, но фактически с ними невозможно ничего поделать.

Существует два варианта развития событий: либо фасцикуляции пройдут сами спустя некоторое время но затем могут снова возникнуть , либо они усилятся настолько, что придется идти к врачу для получения медикаментозного лечения. Как только поток сигналов, поступающих от моторных нейронов из мозга мышцам, начинает иссякать количественно снижается , они не используются в полной мере, и из-за этого приобретают слабость, теряя в массе.

Слабость мышц может привести к дестабилизации равновесия и повышению риска упасть во время ходьбы. Но необходимо заниматься гимнастикой, включающей упражнения на равновесие, а также откорректировать рацион, чтобы замедлить истончение мышечной ткани. Это затрудняет хождение и стояние, служит причиной частых падений. Необходимо посетить физиотерапевта для подбора программы гимнастики, чтобы повысить гибкость суставов и их двигательную амплитуду.

С диетологом стоит откорректировать рацион, чтобы поддерживать массу тела и мышц. Спазмы и судороги мышечной ткани начинаются чаще всего по ночам, но могут позднее образовываться в дневное время, учащаться и усиливаться.

Они проистекают из прекращения прохождения от нейрона к мышечному узлу сигнала. Судороги опасны внезапностью, сильными неприятными и болевыми симптомами, и, в конечном итоге, нарушением двигательной моторики. Проблему можно частично решить, выполняя регулярно специальные расслабляющие мышцы упражнения. А при сильных и продолжительных спазмах врач может выписать противосудорожный лекарственный препарат. Речь не о той усталости, которая наступает после целого дня работы на даче.

Утомляемость, которая приходит неожиданно без веских на то причин, связана со снижением физической функциональности в мышечном полотне.

На поддержание его в активном состоянии тонусе требуется все больше и больше затрат энергии. Дело может быть также в трудностях с дыханием, одышке, обезвоживании или уменьшении достающихся организму объемов пищи недоедании или неполноценном питании. Для равномерного распределения сил необходимо составлять план работы на день. Любую физическую активность перемежать с отдыхом.

Проконсультироваться с диетологом и физиотерапевтом. Возможно, увеличить количество потребляемой пищи либо поднять ее калорийность. Непосредственно из диагноза амиотрофический боковой склероз боли не вытекает. Ни боли, ни даже дискомфорта болезнь не доставляет. Но болевой синдром может быть выражен, и довольно сильно, вследствие ряда причин:. Важно выявить причину возникновения болевых ощущений, чтобы их устранить.

Рекомендации по наилучшим положениям тела, которые следует занимать больному, и упражнениям для устранения локального сдавливания может дать врач. Также возможна лекарственная терапия, с прописыванием как спазмолитиков, так и анаболиков.

Когда начинают поражаться мышцы тела, очередь вскоре доходит и до лицевых мышц. При мышечной атрофии гортани начинаются затруднения при глотании. Этому медицинскому явлению есть название — дисфагия. Разумеется, процесс затрудняет прием пищи и жидких продуктов, поэтому пациент начинает меньше есть и получает гораздо меньше питательных элементов, что, в свою очередь, ведет к уменьшению массы мышечной ткани и еще большим затруднениям при глотании. Обратиться надлежит к двум специалистам: логопеду и диетологу.

Первый, оценив степень нарушений, порекомендует упражнения для ослабления проблемы, второй сформирует рацион таким образом, чтобы с минимальным количеством пищи в организм пациента поступало максимальное количество энергоносителей.

На поздней стадии, возможно, понадобится замена традиционного способа питания альтернативным. Если начинается нарушение глотательных функций, во рту скапливается слюна, которая не может сглатываться. То же самое случается и с мокротой. Это приводит к непроизвольному неконтролируемому слюнотечению, которое не может не стать причиной дискомфорта. Если пациент испытывает обезвоживание, слюна может быть вязкой.

Дисфункция слюноотделения вызывает кандидоз слизистой во рту и сухость. Проблема решается различными вариантами, отдельно и в комплексе. Так может использоваться специальная программа корректировки питания, либо назначена терапия медпрепаратами.

Для очищения рта от слюнных масс применяется специальный отсос. Эти два симптома могут сопровождать друг друга, а могут наблюдаться отдельно. Обычно возникают в результате перекрытия едой или слюнными массами дыхательных путей. Компетентный врач может помочь облегчить состояние пациента и предотвратить или минимизировать приступы удушья, используя специальные медицинские приемы. Серьезные трудности с дыханием возникают на развитой стадии заболевания, когда практически полностью оказываются поражены дыхательные мышцы.

Когда самостоятельное дыхание становится невозможным, пациенту понадобятся специальные аппараты для дыхания. Если проблемы с дыханием начались, проявляются одышкой, слабостью, хрипами, нарушением сна, головными болями, частичной асфиксией и сонливостью, пациент направляется к пульмонологу. Врач пропишет коррекцию, включающую как физические, так и дыхательные упражнения, чтобы затормозить процесс.

Также существуют техники кашля, медикаментозная терапия и вспомогательные аппараты, в том числе вентилирующие легкие. Данный симптом также характерен позднему периоду течения заболевания — начинаются проблемы с речью по двум причинам: из-за атрофии мышц гортани и снижения вентилируемости легких.

Говорить становится все сложнее. Медицинское название симптома — дизартрия. Оценить степень и подобрать пути решения проблемы должен врач-физиотерапевт. Существуют как вспомогательные средства коммуникативные — язык жестов, записки , так и технически сложные, с применением компьютера.

В любом случае общение пациента с окружающими необходимо наладить до его полного прекращения. От эмоциональной лабильности пациентов с БАС страдают, прежде всего, их близкие. Больные могут проявлять эмоции в гипертрофированном виде, то плача навзрыд, то смеясь до икоты. Эти проявления неконтролируемы, поэтому больной не может сдержаться, отдавая, однако, себе отчет в том, что происходит.

Наблюдается симптом не у всех больных. Помогает лекарственная терапия. Окружающим стоит справляться с собой и не испытывать не выказывать, по крайней мере беспокойства по поводу гиперэмоциональности пациентов.

Вместе с неконтролируемой эмоциональностью усиливается весь спектр эмоций, испытываемых пациентами с амиотрофическим склерозом. Они могут слишком беспокоиться, бояться, испытывать гнев, впадать в отрицание и депрессию. Необходимо помнить, что все эти реакции являются нормальными.

Пациенту стоит осознать свои эмоциональные состояния. Поможет это сделать психотерапия, которая может сопровождаться лекарственной терапией.

Они чаще всего выражены не в крайней степени, и лишь у единиц протекают ярко, сопровождаясь когнитивной дисфункцией. Для улучшения ситуации необходим не один специалист, а целая команда психологов, логопедов, психиатров. В связи со всем вышесказанным напрашивается серьезный вопрос — что в организме больного амиотрофическим склерозом остается не затронутым деструктивными изменениями.

Как правило, некоторые органы и системы не переживают глобальных изменений, но все индивидуально. Процессы деградации мышц необратимы, поскольку поврежденные нейроны не восстанавливаются. В связи с этим пациентам приходится учиться жить с симптомами заболевания. Хоть сегодня и не изобретено лекарства от данной болезни, существует много способов облегчить состояние пациентов и уменьшить яркость проявления симптомов. Это необходимо для поддержания как можно дольше максимальной независимости больного и решения многих эмоциональных проблем, сохраняя для него возможно высокое качество жизни.

Продлить жизнь пациента и сделать ее максимально качественной — вот основная задача всех специалистов, которые лечат пациентов с диагнозом амиотрофический склероз, установленным и подтвержденным. В зависимости от хода течения и скорости прогрессирования болезни, методы замедления и минимизации симптомов могут быть следующими.

Вместе заключения стоит сказать, что заболевание считается редким — в мире на сегодняшний день зарегистрировано около больных амиотрофическим боковым склерозом. Поэтому далеко не все врачи, как терапевты, так и узкие специалисты, сталкивались с ним в своей практике и могут быть полностью осведомлены обо всех симптомах и проявлениях БАС. Поэтому необходимо тщательно подбирать специалиста, следить за появлением и развитием симптоматики, фиксировать все изменения состояния больного и адекватно оценивать его потребности в своевременном приобретении и установке того или иного поддерживающего оборудования.

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Главная Другие болезни. Боковой амиотрофический склероз БАС — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы.

Содержание Симптомы амиотрофического склероза Дергание мышц Слабость мышц Суставная скованность Судороги в мышцах Усталость Болевой синдром Затрудненное глотание Слюноотделение Удушье с кашлем Затруднение и остановки дыхания Сложно говорить Гиперэмоциональность Усиление эмоций Психические дисфункции Что остается без изменений Как жить с симптомами амиотрофического бокового склероза Видео — Боковой амиотрофический склероз БАС.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Единой комплексной классификации БАС ученые на сегодняшний день еще не создали. Существует несколько подходов к классификации болезни. Например, североамериканский подход предусматривает выделение следующих видов БАС: спорадический, семейный, спорадический эндемический.

Классификация бокового амиотрофического склероза предусматривает следующие формы заболевания: бульбарную, пояснично-крестцовую, шейно-грудную и первично-генерализованную. Выделяют также несколько вариантов болезни: смешанный, пирамидный и сегментарно-ядерный. При возникновении у больных боковым амиотрофическим склерозом проблем с пережёвыванием и глотанием пищи, следует готовить им жидкие и перемолотые блюда.

Супы, каши можно взбивать блендером. Когда пациент утрачивает способность самостоятельно глотать пищу, хирурги Юсуповской больницы выполняют операцию гастростомию.

После неё пищу вводят непосредственно в желудок через трубку, внедренную через стому в передней брюшной стенке. В некоторых случаях проводят парентеральное питание — смеси, которые содержат все необходимые ингредиенты, вводят внутривенно капельно.

При нарушении речи больные БАС утрачивают способность разговаривать. В этом случае они могут общаться с окружающими с помощью печатного устройства.

Также с этой целью используют системы с автоматическими датчиками, которые расположены на глазных яблоках. Если пациент утрачивает способность самостоятельного передвигаться, прибегают к ортопедическим приспособлениям, используют особую обувь, трости и коляски. Голову фиксируют специальным держателем. При прогрессировании болезни пациента следует обеспечить функциональной кроватью.

К наиболее распространенным начальным симптомам заболевания относятся крампы болезненные мышечные спазмы , вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства, атрофия мышц ног, слабость в плечевом поясе. Кроме того, для разных вариантов заболевания характерны различные клинические проявления. Точные причины бокового амиотрофического склероза еще исследуются учеными.

Однако можно назвать несколько факторов, провоцирующих заболевание. Ученые доказали, что важную роль в появлении болезни играет высокая активность глутаматергической системы. Дело в том, что избыток глутаминовой кислоты провоцирует перевозбуждение и внезапную гибель нейронов. Доказан также молекулярно-генетический механизм возникновения патологии.

Учены выделяют также несколько предрасполагающих факторов, которые играют немаловажную роль в появлении БАС. В первую очередь к таким факторам относят возраст. Дело в том, что болезнь обычно развивается у пациентов в возрасте лет. В подавляющем количестве случаев заболевания БАС причины патологии установить не удается.

Для раннего течения заболевания характерны такие симптомы, как судороги, подергивания, онемение мышц, затрудненная речь, слабость в конечностях. Поскольку такие симптомы характерны для многих неврологических заболеваний, диагностировать БАС на ранней стадии затруднительно.

В большинстве случаев диагностировать болезнь удается на стадии мышечной атрофии. В первом случае у больных ухудшается гибкость в голеностопе, появляется неловкость при ходьбе, они начинают спотыкаться. Бульбарный БАС проявляется затрудненной речью гнусавость, трудности с глотанием. Вскоре больному становится трудно передвигаться или он вовсе больше не может двигаться самостоятельно.

Обычно болезнь не влияет губительно на умственные способности пациента, однако приводит к сильной депрессии. От появления первых симптомов до летального исхода в большинстве случаев проходит около трех-пяти лет.

Так как БАС является неизлечимым заболеванием, которое стремительно сокращает жизнь человека, обследование пациента должно быть комплексным и точным. Крайне важно поставить правильный диагноз пациенту, чтобы вовремя приступить к купированию его основных симптомов, поскольку это может продлить жизнь больного.

План обследования обычно включает сбор анамнеза жизни и заболевания, неврологический и физикальный осмотр, МРТ спинного и головного мозга, ЭМГ, лабораторные анализы. Диагностика заболевания начинается с детального опроса пациента. А именно, врачу необходимо уточнить, жалуется ли больной на мышечные спазмы и подергивания, слабость и скованность, нарушение движения в кистях, речи, ходьбы, глотания, слюноотделения, частую нехватку воздуха, снижение массы тела, быструю утомляемость, одышку во время выполнения физических упражнений.

Кроме того, врач должен поинтересоваться, не замечал ли пациент двоения в глазах, ухудшение памяти, чувства ползания мурашек на телу, нарушения мочеиспускания. Обязательно нужно поинтересоваться у пациента его семейным анамнезом — нет ли у него родственников, больных хроническими нарушениями движений.

Основной целью физикального осмотра является оценка конституции пациента, его взвешивание, измерение роста, вычисление индекса массы тела. Неврологический осмотр обычно предусматривает нейропсихологическое тестирование.

Во время оценки бульбарных функций врач обращает внимание на тембр голоса, скорость речи, глоточный рефлекс, наличие атрофий языка, парезов мягкого неба. Кроме того, во время осмотра проверяется сила трапециевидных мышц. Основным инструментальным методом диагностики заболевания считается игольчатая ЭМГ. Данная методика позволяет выявить такие признаки заболевания, как острая или хроническая денервация.

На ранних стадиях болезни применять стимуляционную ЭМГ неэффективно, поскольку она не выявляет заметных признаков БАС. В процессе диагностики заболевания врачи также применяют методы нейровизуализации. Однако стоит отметить, что данная методика оказывается неэффективной во время диагностики заболевания у пациентов с бульбарным синдромом. В процессе диагностики БАС проводится множество лабораторных анализов. В частности, врачи могут назначить клинический и биохимический анализы крови, исследование ликвора, серологические исследования.

Однако единственным эффективным и достоверным методом анализа считается все же проведение молекулярно-генетического анализа. Наличие у гена супероксиддисмутазы-l мутаций считается подозрением для БАС. При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен.

Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3. Диагноз БАС — это смертельный приговор для больного, потому что такое заболевание считается неизлечимым. Неблагоприятные прогностические факторы:. Обычно в перечисленных случаях болезнь прогрессирует быстро.

Прогноз зависит от распространенности патологического процесса, степени выраженности симптоматики, скорости прогрессирования нарушений. БАС — неизлечимое заболевание, связанное с повреждением двигательных нейронов. Характеризуется разнообразием клинических вариантов, которые отличаются возрастом дебюта, вариабельностью локализации первичного очага поражения, гетерогенностью клинических проявлений. Лечение носит паллиативный характер. Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига — это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга.

Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов тройничный, лицевой, языкоглоточный. Заболевания встречается крайне редко, примерно человек на Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет.

Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей. Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно среди населения.

Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю. В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:. Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций мышечных подергиваний.

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов 9,10 и 12 пар :. Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях. Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе. В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст до 40 лет.

Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот. С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям.

Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания. В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:. Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление.

Симптоматическая терапия включает в себя:. В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога. Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:. Поскольку симптомы бокового амиотрофического склероза схожи во многом с проявлениями других неврологических патологий, врачи обязательно проводят дифференциальную диагностику.

Точнее всего поставить диагноз можно с помощью МРТ головного мозга и позвоночника.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.